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miércoles, 22 de octubre de 2008

RELACIÓN LUPUS Y VASCULITIS

Permission Granted by Bay Area Lupus Foundation La autorización concedida por el Área de la Bahía Fundación de Lupus Source: " Bay Area Lupus Foundation Newsletter" Fuente: "Área de la Bahía de Lupus Foundation Newsletter" Winter, '97/98 Invierno,'97 / 98 Article written for BALF by Niall E. Roche, MD Artículo escrito para BALF por Niall E. Roche, MD --------------------------------------------------------------------------------¿qué es vasculitis? Muchos pacientes con LES han oído hablar del término "vasculitis" y sabe que puede estar asociado con el lupus.Sin embargo, no muchas personas tienen una comprensión clara de lo que es vasculitis y la forma en que puede afectar a ellos. Vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos y puede afectar tanto las arterias y las venas. Afortunadamente es una complicación poco frecuente, pero sus síntomas pueden variar desde leves a la vida en peligro. ¿Cuáles son las características clínicas? Vasculitis pueden afectar a grandes y pequeños vasos sanguíneos. Si son pequeños buques que participan, los pacientes pueden presentar planteadas con rojo o púrpura lesiones en la piel de las yemas de los dedos, antebrazos, codos y dedos de los pies. Estos resultado de la inflamación de los muy pequeños vasos sanguíneos en la periferia. A veces hay pequeña "astilla" hemorragias llamado infartos en la nailfold o pequeños nódulos consideró justo debajo de la piel. Livido reticularis es un moteado de color rojo y azul zona que puede estar asociada con vasculitis. Another skin sign which may indicate vasculitis is urticaria, commonly known as hives, which are slightly elevated patches redder or paler than the surrounding skin which may be very itchy. Otro signo que la piel puede indicar vasculitis es urticaria, comúnmente conocida como urticaria, que son un poco elevados o parches de rojo pálido a la piel circundante, que puede ser muy picor. Vasculitic skin lesions indicate active disease and have been considered markers for involvement of other blood vessels inside the body. Vasculítica lesiones en la piel indican enfermedad activa y se han considerado marcadores para la participación de otros vasos sanguíneos dentro del cuerpo. It is important not to confuse thse changes with those due to Raynauds phenomenon, which is seen in about half of patients with lupus, but is due to arterial spasm and not inflammation. Es importante no confundir thse con los cambios debido a Raynauds fenómeno, que es visto en alrededor de la mitad de los pacientes con lupus, pero se debe al espasmo arterial y no la inflamación. Large vessel arterial involvement is very uncommon in vasculitis, but may result in gangrene of digits or part of a limb. Gran buque arterial participación es muy poco frecuente en la vasculitis, pero puede resultar en gangrena de dígitos o parte de una extremidad. Los buques más comúnmente involucrados son los grandes buques de la parte inferior y extremidades superiores. . Los pacientes pueden presentar decoloración azulada de los dedos de manos y pies, dolor de mala circulación, o una ausencia de pulso en un dígito. En algunos pacientes que tienen el síndrome antifosfolipídico, la coagulación anormal puede ser la causa subyacente. Si interior vasos que irrigan el intestino están involucrados, los pacientes pueden presentar con menor dolor abdominal y / o sangre en el intestino. Muy raramente vasculitis puede afectar las arterias que suplen el cerebro. Symptoms include fever, confusion and headache followed by seizures, and psychosis. Los síntomas incluyen fiebre, dolor de cabeza y confusión seguida por convulsiones, y psicosis. Si no se trata, esto puede resultar en coma y la muerte. Vasculitis ¿Cómo se diagnostica? Vasculitis se diagnostica principalmente por la historia y examen clínico.Las pruebas de sangre suelen reflejar la actividad de la enfermedad y el diagnóstico se confirma por biopsia o un tipo especial de rayos x llamado angiograma. Un angiograma es una placa de rayos x tomadas a raíz de una inyección de una sustancia de contraste que nos permite visualizar el interior de un vaso sanguíneo. Se puede mostrar la reducción localizada, ampliación, o el bloqueo de los vasos sanguíneos. Vasculitis puede ser tratada? Sí. Vasculitis usualmente se trata con altas dosis de prednisona o esteroides por vía intravenosa y con otros fármacos inmunosupresores como sea necesario. Como estos fármacos son potencialmente tóxicas, son por lo general en el hospital.

SOBRE PENFIGO Y GENÉTICA

Según Larsson, los antígenos son proteínas desmosómicas seratinosicáreas, son los puentes que unen los seratinósicos en la capa espinosa. Los desmosomos son los elementos que unen las células, son constituyentes de los filamentos, la membrana plasmática. Los anticuerpos son dirigidos contra la desmodeína 1, una glicoproteína seratinosa. Los anticuerpos contra la desmodeína 1 son característicos del pénfigo superficial, el foliáceo o el eritematoso. ¿Por qué se producen los anticuerpos? "Seguramente hay una RAZON GENÉTICA, tanto en animales como en humanos. Por ejemplo, en la etnia judía es mucho más frecuente la aparición entre los eskenazíes que en los sefaradíes. Otro motivo es el pénfigo desencadenado por drogas, como antibióticos o AINES. Una tercera forma es la radiación, como pasa con el desencadenamiento del lupus por el sol. También, y sólo descripto en veterinaria, por algunas reacciones alérgicas. Además hay pénfigos paraneoplásicos, con hepatomas y timomas. Y hay una teoría muy particular en Brasil sobre el origen del pénfigo contagiado por determinadas especies de mosquitos", aseguró Larsson.``El 56,6% se da en hembras, por lo que no se puede afirmar que haya predisposición sexual. "Pero sí hay una evidente predisposición racial: el 60% de los casos se da en animales con raza definida", afirmó Larsson.

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Ahora su relación con la genética:COMPLEJO PENFIGO[1] En América del Sur, en países como Brasil, a mediados del siglo pasado, fue muy frecuente una forma endémica de pénfigo, muy bien caracterizada en pacientes humanos, denominado pénfigo endémico, pénfigo brasilero o sudamericano, e incluso fuego salvaje (FS). Ésta es, ahora, la dermatosis menos frecuente, la presentación era familiar, con inicio en adultos jóvenes y niños, quienes vivían próximos a ríos u arroyos, en áreas rurales. El pénfigo endémico se estudia en campamentos de poblaciones indígenas dentro del centro de Brasil...............Además DE UNA CLARA PREDISPOSICIÓN GENÉTICA, se piensa que esta enfermedad puede ser desencadenada por la acción de agentes ambientales, tales como mosquitos simulideos (Simulans spp). ....................

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``El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crónica. En ésta, el sistema inmunológico ataca a las células del organismo y los tejidos, produciendo inflamación y daño debido a la unión de autoanticuerpos a las células del organismo, y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo.El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios más frecuentes son el corazón, las articulaciones, la piel, los pulmones, LOS VASOS SANGUÍNEOS, el hígado, los riñones y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisión. ´´De ahí su relación con la vasculitis.

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Es un conjunto de enfermedades que poseen un denominador común producen lesiones vesículo-ampollares en la piel, lo constituyen el pénfigo vulgar, pénfigo foliáceo, pénfigo eritematoso, pénfigo vegetante y al penfigoide bulloso. Los pénfigos caninos y felinos representan aprox. el 0,3% de los procesos cutáneos. Afectan animales de mediana edad, no se ha encontrado predilección de estos procesos por un sexo determinado pero si de raza: Akita, Chow chow, Teckel, Terranova, Bearded collie, Pastor alemán y Doberman pinscher en el pénfigo foliáceo, y Pastor alemán y Collie en el pénfigo eritematoso. Igualmente se ha descrito una mayor aparición del penfigoide bulloso en Doberman pinscher y Collie¿Cuál es la causa y cómo se presenta? Es una enfermedad autoinmune (ver explicación en Lupus). El complejo pénfigo se caracteriza por la aparición de lesiones vesículo-ampollosas que evolucionan a pústulas, pudiendo también aparecer lesiones erosivas a ulcerativas rodeadas de collaretes epidérmicos al romper las vesículas y/o pústulas. Estas lesiones aparecen a nivel de la piel si bien pueden interesar también a las membranas mucosas. Las vesículas y pústulas son transitorias luego hay aparición en el proceso de costras amarillentas. Los distintos procesos de pénfigo manifiestan diferencias respecto a la ubicación de las lesiones * Pénfigo vulgar * Pénfigo foliáceo: la distribución de la lesiones normalmente son en la cara y generalmente muy escamosas * Pénfigo eritematoso. Lesiones en la cara tipo de fotosensibilizacion, y nariz despigmentada considerado como una forma benigna del foliáceo o como un híbrido entre el pénfigo foliáceo y el lupus eritematoso * Pénfigo vegetante: lesiones que se asemejan a papilomas (verrugiformes) , es extremadamente raro.* Pénfigo bulloso: Afecta la boca, la piel y demás uniones mucocutáneas: labios, ollares, párpados, prepucio, vulva, ano. En cualquiera de estas enfermedades autoinmunes la presencia de prurito y dolor es variable según el caso, pudiendo también existir una sintomatología general en el animal como disminución del apetito o fiebre persistenteEn el caso de las enfermedades vesiculosas el diagnóstico se realiza por biopsia del tejido afectado (requiere la exploración del animal cada pocas horas a fin de encontrar vesículas de reciente aparición) ¿Es grave? El pronóstico de la enfermedad varía con la forma e intensidad del proceso. Así, el pénfigo vulgar es fatal en el 95% de los casos no tratados, por debilitamiento progresivo e infecciones generalizadas pero con resultados muy buenos (no de cura pero si de mejoría ) en caso de instaurar un tratamiento y que responda al mismo. El pénfigo foliáceo es menos severo, teniendo un buen pronóstico si se trata, aunque también puede ser fatal sin tratamiento . Los pénfigo eritematoso y vegetante se consideran como formas benignas sin afectación general teniendo mejor pronóstico. ¿Tiene Cura? No tiene cura pero si tratamiento. El control de los procesos autoinmunes que afectan a la piel requiere la administración de grandes cantidades de glucocorticoides vía sistémica, con o sin la administración de alguna otra droga inmunodepresora . Además se deberán combatir las complicaciones secundarias de cada caso en particular. El tratamiento en general se lo combina con antibióticos orales o inyectables y baños de champúes queratolíticos .BibliografíaAutor: MV Adelaida A. Goldman

sábado, 11 de octubre de 2008

Vuelta a la cruda realidad:
Lupus eritematoso
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria crónica de base autoinmune, en la que se detectan autoanticuerpos y alteraciones de la inmunidad celular dirigidos contra componentes tisulares normales -sin especificidad para un órgano determinado-y caracterizada por el desarrollo de una gran variedad de manifestaciones cutáneas y sistémicas. En las formas benignas, la enfermedad puede estar limitada a las manifestaciones cutáneas, mientras que en las formas severas -con o sin manifestaciones cutáneas-, predomina la afectación sistémica. Para considerar que un enfermo de lupus tiene la forma sistémica de la enfermedad debe cumplir al menos 4 de los 11 criterios propuestos por la ARA y resumidos en la tabla III. El pronóstico de la forma sistémica de la enfermedad ha mejorado mucho en los últimos años, con una supervivencia a los 5 años por encima del 90%, las complicaciones más importantes en estos enfermos tienen un patrón bimodal, cuando se produce un fallecimiento en los 2 primeros años del diagnóstico se debe bien a una infección o a la actividad de la enfermedad, las muertes producidas en fases tardías son frecuentemente debidas a complicaciones cardiovasculares.
Tabla I Lesiones cutáneas de lupus eritematoso
A. Lesiones especificas
B. Lesiones inespecíficas
LE cutáneo crónico
LE discoide localizado o generalizado
LE hipertrofico
Paniculitis lupica
LE cutáneo subagudo
Anular
Psoriasiforme
LE cutáneo agudo
Eritema malar
Eritema generalizado
Vasculopatia
VASCULITIS
livedo reticulares
Fenómeno de Raynaud
Eritromelalgia
Lesiones ampollosas
Alopecia no cicatricial
Ulceras orales
Mucinosis cutánea

http://www.uv.es/derma/CLindex/CLLE/CLlupus.html

miércoles, 8 de octubre de 2008

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martes, 7 de octubre de 2008

Utah 08





Un viaje cansado pero tras el palizón y unos dias de descanso, valio la pena. Como ya sabeis Georgie fue el BOB de la exposición. Os pongo algunas fotos y ya tendremos tiempo de comentar con pelos y señales.