RELACIÓN LUPUS Y VASCULITIS

Permission Granted by Bay Area Lupus Foundation La autorización concedida por el Área de la Bahía Fundación de Lupus Source: " Bay Area Lupus Foundation Newsletter" Fuente: "Área de la Bahía de Lupus Foundation Newsletter" Winter, '97/98 Invierno,'97 / 98 Article written for BALF by Niall E. Roche, MD Artículo escrito para BALF por Niall E. Roche, MD --------------------------------------------------------------------------------¿qué es vasculitis? Muchos pacientes con LES han oído hablar del término "vasculitis" y sabe que puede estar asociado con el lupus.Sin embargo, no muchas personas tienen una comprensión clara de lo que es vasculitis y la forma en que puede afectar a ellos. Vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos y puede afectar tanto las arterias y las venas. Afortunadamente es una complicación poco frecuente, pero sus síntomas pueden variar desde leves a la vida en peligro. ¿Cuáles son las características clínicas? Vasculitis pueden afectar a grandes y pequeños vasos sanguíneos. Si son pequeños buques que participan, los pacientes pueden presentar planteadas con rojo o púrpura lesiones en la piel de las yemas de los dedos, antebrazos, codos y dedos de los pies. Estos resultado de la inflamación de los muy pequeños vasos sanguíneos en la periferia. A veces hay pequeña "astilla" hemorragias llamado infartos en la nailfold o pequeños nódulos consideró justo debajo de la piel. Livido reticularis es un moteado de color rojo y azul zona que puede estar asociada con vasculitis. Another skin sign which may indicate vasculitis is urticaria, commonly known as hives, which are slightly elevated patches redder or paler than the surrounding skin which may be very itchy. Otro signo que la piel puede indicar vasculitis es urticaria, comúnmente conocida como urticaria, que son un poco elevados o parches de rojo pálido a la piel circundante, que puede ser muy picor. Vasculitic skin lesions indicate active disease and have been considered markers for involvement of other blood vessels inside the body. Vasculítica lesiones en la piel indican enfermedad activa y se han considerado marcadores para la participación de otros vasos sanguíneos dentro del cuerpo. It is important not to confuse thse changes with those due to Raynauds phenomenon, which is seen in about half of patients with lupus, but is due to arterial spasm and not inflammation. Es importante no confundir thse con los cambios debido a Raynauds fenómeno, que es visto en alrededor de la mitad de los pacientes con lupus, pero se debe al espasmo arterial y no la inflamación. Large vessel arterial involvement is very uncommon in vasculitis, but may result in gangrene of digits or part of a limb. Gran buque arterial participación es muy poco frecuente en la vasculitis, pero puede resultar en gangrena de dígitos o parte de una extremidad. Los buques más comúnmente involucrados son los grandes buques de la parte inferior y extremidades superiores. . Los pacientes pueden presentar decoloración azulada de los dedos de manos y pies, dolor de mala circulación, o una ausencia de pulso en un dígito. En algunos pacientes que tienen el síndrome antifosfolipídico, la coagulación anormal puede ser la causa subyacente. Si interior vasos que irrigan el intestino están involucrados, los pacientes pueden presentar con menor dolor abdominal y / o sangre en el intestino. Muy raramente vasculitis puede afectar las arterias que suplen el cerebro. Symptoms include fever, confusion and headache followed by seizures, and psychosis. Los síntomas incluyen fiebre, dolor de cabeza y confusión seguida por convulsiones, y psicosis. Si no se trata, esto puede resultar en coma y la muerte. Vasculitis ¿Cómo se diagnostica? Vasculitis se diagnostica principalmente por la historia y examen clínico.Las pruebas de sangre suelen reflejar la actividad de la enfermedad y el diagnóstico se confirma por biopsia o un tipo especial de rayos x llamado angiograma. Un angiograma es una placa de rayos x tomadas a raíz de una inyección de una sustancia de contraste que nos permite visualizar el interior de un vaso sanguíneo. Se puede mostrar la reducción localizada, ampliación, o el bloqueo de los vasos sanguíneos. Vasculitis puede ser tratada? Sí. Vasculitis usualmente se trata con altas dosis de prednisona o esteroides por vía intravenosa y con otros fármacos inmunosupresores como sea necesario. Como estos fármacos son potencialmente tóxicas, son por lo general en el hospital.

SOBRE PENFIGO Y GENÉTICA

Según Larsson, los antígenos son proteínas desmosómicas seratinosicáreas, son los puentes que unen los seratinósicos en la capa espinosa. Los desmosomos son los elementos que unen las células, son constituyentes de los filamentos, la membrana plasmática. Los anticuerpos son dirigidos contra la desmodeína 1, una glicoproteína seratinosa. Los anticuerpos contra la desmodeína 1 son característicos del pénfigo superficial, el foliáceo o el eritematoso. ¿Por qué se producen los anticuerpos? "Seguramente hay una RAZON GENÉTICA, tanto en animales como en humanos. Por ejemplo, en la etnia judía es mucho más frecuente la aparición entre los eskenazíes que en los sefaradíes. Otro motivo es el pénfigo desencadenado por drogas, como antibióticos o AINES. Una tercera forma es la radiación, como pasa con el desencadenamiento del lupus por el sol. También, y sólo descripto en veterinaria, por algunas reacciones alérgicas. Además hay pénfigos paraneoplásicos, con hepatomas y timomas. Y hay una teoría muy particular en Brasil sobre el origen del pénfigo contagiado por determinadas especies de mosquitos", aseguró Larsson.``El 56,6% se da en hembras, por lo que no se puede afirmar que haya predisposición sexual. "Pero sí hay una evidente predisposición racial: el 60% de los casos se da en animales con raza definida", afirmó Larsson.

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Ahora su relación con la genética:COMPLEJO PENFIGO[1] En América del Sur, en países como Brasil, a mediados del siglo pasado, fue muy frecuente una forma endémica de pénfigo, muy bien caracterizada en pacientes humanos, denominado pénfigo endémico, pénfigo brasilero o sudamericano, e incluso fuego salvaje (FS). Ésta es, ahora, la dermatosis menos frecuente, la presentación era familiar, con inicio en adultos jóvenes y niños, quienes vivían próximos a ríos u arroyos, en áreas rurales. El pénfigo endémico se estudia en campamentos de poblaciones indígenas dentro del centro de Brasil...............Además DE UNA CLARA PREDISPOSICIÓN GENÉTICA, se piensa que esta enfermedad puede ser desencadenada por la acción de agentes ambientales, tales como mosquitos simulideos (Simulans spp). ....................

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``El lupus eritematoso sistémico (LES o lupus) es una enfermedad autoinmune crónica. En ésta, el sistema inmunológico ataca a las células del organismo y los tejidos, produciendo inflamación y daño debido a la unión de autoanticuerpos a las células del organismo, y al depósito de complejos antígeno-anticuerpo.El lupus puede afectar cualquier parte del organismo, aunque los sitios más frecuentes son el corazón, las articulaciones, la piel, los pulmones, LOS VASOS SANGUÍNEOS, el hígado, los riñones y el sistema nervioso. El curso de la enfermedad es impredecible, con periodos de crisis alternados con remisión. ´´De ahí su relación con la vasculitis.